Болезнь Паркинсона (БП) — это неизлечимое, неизлечимое нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы, поддающееся только медикаментозному или нейрохирургическому лечению, не поддающееся профилактике, прогрессирующее, инвалидизирующее. Это не смертельно. Он вызывается дегенерацией нейронов, выделяющих специфический нейромедиатор дофамин, в мезенцефалической области, известной как базальные ганглии; в частности, теряется до 70% дофаминергических нейронов в «substantia nigra или Чёрная субстанция» и стриатуме. Дофамин — важный нейромедиатор, необходимый для регуляции движения, походки и равновесия. В этой статье мы поговорим о нейропсихологии болезни Паркинсона.

Вам также может быть интересно: Есть ли лекарство от болезни Паркинсона?

дедуля

О болезни Паркинсона.

БП является вторым нейродегенеративным заболеванием после болезни Альцгеймера. В России пострадали около 110 000 человек. Он в равной степени поражает мужчин и женщин, и прежде всего пожилых людей (1,7% лиц старше 60 лет), хотя 20% пациентов моложе 50 лет. Его причины многочисленны и еще не до конца изучены: генетические, метаболические, апоптоз, клеточное окисление, токсины окружающей среды, старые микротравмы мозга и т.д.

Это заболевание появилось не так давно: оно было мастерски описано в 1817 году сэром Джеймсом Паркинсоном, который окрестил его «Paralysis Agitans», выделив таким образом два его компонента: акинезию (паралич) и тремор (возбуждение). На самом деле, четыре клинических критерия для постановки диагноза таковы:

  • Тремор частотой 4-8 Гц, преимущественно в состоянии покоя.
  • Брадикинезия, т.е. общая замедленность движений.
  • Ригидность, т.е. мышечная гипертония
  • Нарушения равновесия (падения, замирание движений).

Хотя двигательные симптомы являются наиболее заметными и основными при БП, все больше внимания уделяется существованию параллельного ряда когнитивных нарушений и даже деменции.

Легкие и средние когнитивные нарушения

Различные нейропсихологические тесты при БП выявляют ряд дефицитов различных основных психических функций (память, внимание, восприятие, умственная ловкость, планирование стратегии и т.д.), различной интенсивности и глобального проявления у каждого пациента, но почти всегда присутствующих. Эти неполноценные когнитивные симптомы могут быть обнаружены, в очень легкой форме, с самого начала диагностики заболевания у пациентов, которые еще не получают медицинского лечения.

Хотя это и не связано напрямую, когнитивные проблемы часто идут рука об руку с прогрессированием и тяжестью заболевания. Когда они появляются очень рано, это плохой прогностический показатель для течения заболевания, или что это не истинная БП, а сопутствующее заболевание (диффузная болезнь тела Леви, кортико-базальная атрофия и т.д.). Ниже перечислены типичные когнитивные нарушения при БП, представленные в ТАБЛИЦЕ 1.

БРАДИПСИКИА

У пациентов с БП почти у всех наблюдается умеренное или тяжелое замедление скорости мышления и обработки информации, с увеличением времени неврологической реакции (вызванные потенциалы волны P300). В результате они медленно разбираются в проблеме и генерируют ответ на вопрос, хотя базовая логика не сильно нарушена.

ПАМЯТЬ

Субъективные жалобы на «плохую память» часто отмечаются у пациентов с БП, но полноценного амнестического синдрома, характерного для болезни Альцгеймера, не возникает. Долгосрочная память нарушается сильнее, чем краткосрочная, в отличие, например, от болезни Альцгеймера. Узнавание того, что было выучено (вызывание с помощью проводников или вспомогательных средств), намного превышает то, что вспоминается свободно и спонтанно, что также наблюдается при супрануклеарном параличе (СПП), но не при болезни Альцгеймера (заболевание, при котором уже не помогают «подсказки» для управляемого вспоминания). Эпизодическая память (локализация событий в пространственно-временном контексте) несколько нарушена, хотя и в меньшей степени, чем при болезни Альцгеймера. Семантическая память (запоминание общих данных) и имплицитная память (процедурная, прайминг) заметно более сохранны, чем при болезни Альцгеймера. См. ТАБЛИЦУ 2. В целом, при БП наблюдается медленное вспоминание и трудности с доступом к сохраненным данным, которые «есть», но пациент не знает, как до них добраться.

ДИСФУНКЦИОНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Так называют когнитивные нарушения при решении проблем: планирование и определение целей, последовательность шагов для их достижения, приведение плана в действие, самоконтроль процесса (самооценка), принятие решений для изменения планов… PD также демонстрирует низкую умственную гибкость и большую когнитивную ригидность, ему трудно быстро менять стратегии, он склонен упорствовать в идеях (обсессивный тип поведения), ему совсем нелегко справляться с двумя проблемами одновременно, мало креативности… Эти симптомы связаны с нарушениями функций лобных долей и проявляются с меньшей интенсивностью и позже, чем при болезни Хантингтона или ПСП.

ВНИМАНИЕ

При БП наблюдаются нарушения в поддержании активного внимания и концентрации в течение длительных периодов времени. Возникает ранняя усталость, и эмоциональная демотивация, которую часто демонстрирует пациент, является фактором, способствующим этому. Это также способствует проблемам с памятью, поскольку они плохо запоминают то, на что не обращали внимания (из-за неэффективности процессов кодирования), и снижению способности к обучению.

НАРУШЕНИЯ ВОСПРИЯТИЯ

Визуально-пространственное восприятие нарушено наиболее центрально, помимо периферических окуломоторных проблем. Больные БП плохо воспринимают расстояния, относительное положение между различными объектами, трехмерное зрение, четкость изображений, и, кажется, даже наблюдается большая персеверация зрительных восприятий, чем положено (зрительная сенсорная память не быстро «стирается», и прежние зрительные ощущения могут мешать новым). Кроме того, у страдающих БП, как и при ПСП, наблюдаются трудности с одновременным вниманием к «мультисенсорным» каналам (например, зрение и слух одновременно), причем эти каналы сильно интерферируют, отменяют друг друга или создают путаницу.

Деменции

В дидактическом плане можно выделить два типа деменции: корковая деменция (тип Альцгеймера) и субкортикальная или фронтосубкортикальная деменция (тип Хантингтона), характеристики которых обобщены в ТАБЛИЦЕ 3. Подводя итог, можно сказать, что болезнь Альцгеймера является классическим представителем корковой деменции, диффузная болезнь тельца Леви демонстрирует смешанную корковую и субкортикальную деменцию, ПСП включается в преимущественно фронтосубкортикальные и вторично корковые деменции, а болезнь Паркинсона в большей степени относится к субкортикальным деменциям. Общепризнано, что корковые деменции более тяжелы, чем подкорковые. Ниже подробно рассматривается случай деменции при БП.

ФРОНТОСУБКОРТИКАЛЬНАЯ ДЕМЕНЦИЯ

При многолетнем развитии заболевания почти у каждого третьего пациента с БП наблюдаются нарушения исполнительной функции, брадифрения и нарушения внимания и памяти, которые настолько интенсивны, что вмешиваются в его личную и социальную жизнь клинически значимым образом, что им можно поставить диагноз «подкорковая деменция» с определенной концептуальной последовательностью. Проблема заключается в том, что операциональные критерии такого диагноза не описаны четко ни в одном международном руководстве, таком как DSM-IV АПА или МКБ-10 ВОЗ, равно как и не существует стандартной нейропсихологической батареи с точными точками отсечения. Этот тип деменции менее распространен при истинной (идиопатической) болезни Паркинсона, чем при таких паркинсонизмах, как мультисистемные атрофии (синдромы Шая-Драгера) или ПСП.

КОРКОВАЯ ДЕМЕНЦИЯ

Классические корковые симптомы, такие как глубокая амнезия, апраксия, афазия, агнозия и полная дезориентация, при БП встречаются редко, поэтому диагноз «деменция Альцгеймера» ставится не более чем 10% пациентов с БП, хотя частичные или неполные корковые симптомы все же появляются. Следует лишь отметить, что, учитывая преклонный возраст пациентов с БП, это заболевание может встречаться у одного и того же пациента вместе с болезнью Альцгеймера, и тогда следует ставить оба диагноза.

Другие нейропсихологические признаки.

При БП неоднократно описывается ряд эмоциональных или характерологических симптомов, которые могут быть связаны с самим нейродегенеративным заболеванием (измененный баланс между нейротрансмиттерами: дофамином, ацетилхолином, норадреналином, серотонином, ГАМК; гипофункция диэнцефальных и корковых структур), а не только как эмпирическая психологическая реакция на страдания от хронического заболевания или как побочные эффекты психоактивных препаратов.

Типичными являются упоминания о депрессии (нейрогенно-эндогенной), апатии и абулии, уплощении личности, эмоциональной гипорефлексии, гипосексуальности, навязчивостях-компульсиях, нарушениях сна. Психотические (галлюцинации, бред) и спутанность сознания не относятся к естественной истории БП, а являются нежелательными побочными эффектами (ятрогенными), вызванными приемом дофаминергических препаратов в высоких дозах или в течение многих лет.

Нейропсихологическая когнитивная оценка

Не желая быть исчерпывающими, при БП полезны следующие: как обширные многомерные батареи, опросник Пенья-Касанова Барселона (PIEN-B) и сокращенная версия (TB-A), шкалы Wechsler WAIS-R, нейропсихологическое обследование Лурии и Кембриджское когнитивное обследование (CAMCOG, которое является частью более широкого CAMDEX). Экспресс-тестами для оценки дефицита коры головного мозга или деменции могут быть Мини-психический тест (MMSE Флостейна и MEC Лобо в испанской версии) и тест часов Шульмана (CDT). Также такие шкалы, как шкала оценки деменции Блада (DRS), клиническая оценка деменции Хьюза (CDR), шкала глобального ухудшения состояния Райзберга (GDS, FAS) и тест информатора (TIN, испанская версия IQCODE Йорма-Кортена).

Специфическими тестами являются:

  • Батарея оценки лобных функций (FAB, изучалась нами в Испании) для выявления лобного дисфункционального синдрома;
  • Висконсинские карточки (WCST) для определения абстрактного мышления и когнитивной гибкости; цвето-словесный тест Струпа для определения интерференции ответов;
  • TAVEC как тест вербальной памяти; Rivermead (RBMT) как тест процедурно-поведенческой памяти; опросник провалов памяти (MFE) для субъективных жалоб;
  • Бендер-Рей-Бентон (TGVM-TFC-TRVB) для оценки зрительно-пространственных навыков, производительности и зрительной памяти; тест на прослеживание (TMT AyB, Холстед-Рейтан) в качестве зрительно-моторного и концептуального теста;
  • Матрицы Равена в качестве теста текущего уровня абстрактного мышления и Тест акцентуации слов (TAP) в качестве оценки исходного преморбидного интеллекта;
  • Ханойская башня и кубики Кохса в планировании и решении проблем. Оценка часто дополняется нейропсихиатрическим опросником Каммнингса (NPI) и гериатрической шкалой депрессии Есеважа (GDS).

Дополнительные таблицы

ТАБЛИЦА 1

НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА

1- Частичные когнитивные нарушения

  • Брадипсия (замедленное мышление)
  • Нарушения памяти
  • Синдром неисполнительности
  • Нарушения восприятия (визуально-пространственные)
  • Низкое внимание
  • Низкая когнитивная гибкость
  • Психическая усталость

2- Деменция или слабоумие

  • Фронтосубкортикальная
  • Кортикальный
  • Смешанные

3- Другие расстройства

  • Уплощение личности
  • Апатия и абулия
  • Анергия и арефлексия
  • Неврогенная депрессия
  • Навязчивая идея-компульсия

ТАБЛИЦА 2

ОЦЕНКА ПАМЯТИ

1- Субъективные жалобы пациента

2- Сенсорные (непосредственные) воспоминания

3- Кратковременная память

  • аттенционный компонент
  • визуально-пространственный компонент
  • артикуляционный компонент

4- Долговременная память

  • Декларативный или явный
  • Семантика
  • Эпизодический
  • Процедурные или неявные
  • Грунтование
  • Другие поведенческие

ТАБЛИЦА 3

ТИПИЧНЫЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ ДЕМЕНЦИЙ

Деменция: кортикальная — субкортикальная

Болезнь Альцгеймера — Болезнь Паркинсона

Ухудшение Более однородный — Непропорциональный

Ухудшение в ночное время Да — Нет

Забывчивость памяти, амнезия — труднодоступность

Ориентация Дезориентация -Ориентированность

Агнозия знаний — брадипсия

Апраксия исполнения — дисэкзистенция

Языковая афазия — норма

Речь начальная нормальная — дизартрия

Ошибки в расчетах — замедлено

Нарушение познания — Плохое использование

Психотические симптомы в связи с болезнью — в связи с приемом лекарств

Аффект Нормальный — Тревожный — Депрессивный

Личность Нормальная — Неадекватная — Апатичная

Нормальная осанка — сутулая

Походка нормальная — измененная

Движения нормальные — медленные

Координация — начальная нормальная — ранняя нарушенная

Нарушение коры головного мозга — переменное нарушение

Базальные ганглии Мало затронуты — Затронуты

Нейротрансмиттер Ацетилхолин — Дофамин, другие

Среднесрочная смертность Да — Нет

Быстрая MMSE — тест FAB

ТАБЛИЦА 4

НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА

1- Общий уровень сознания
2- Временная, пространственная и личностная ориентация
3- Внимание и концентрация
4- Немедленная, кратковременная и долговременная память.
5- Экспрессивный и рецептивный язык
6- Рассуждения и суждения
7- Гнозии (признания)
8 — Праксисы (навыки)
9- Фронтальные исполнительные способности
10- Обучение
11- Чувственное восприятие
12- Псевдопсихиатрические симптомы
13- Наблюдения за поведением (импульсивность, персеверация, …)