В статье мы представляем результаты работы по изучению ухудшения почерка у людей, страдающих болезнью Альцгеймера, работы, проведенной на кафедре нейрофизиологии медицинского факультета Саламанки под руководством доктора Хавьера Яхейя Переса и при участии всех сотрудников кафедры. Эта работа в своем первоначальном смысле представляет очень обширный раздел, посвященный нейрофизиологии письма и его механизмам. Этот раздел не включен из-за краткости времени, а также потому, что мы считаем, что объяснение разработанного метода, интересующих нас данных и результатов, может быть очень полезным для помощи специалисту в нейропсихологической оценке пожилых людей через их графические продукты.

Письмо — обычное явление в нашей повседневной жизни, но если проанализировать эту деятельность с точки зрения ее нейромоторного исполнения, мы обнаружим сложную систему, требующую идеальной синхронности всех мышц, расположенных в различных суставах кисти, предплечья, руки, плеча, поддержания осанки, равновесия и очень тонкого мышечного контроля для поддержания визуально-пространственного контроля. Моторная регуляция, необходимая для обучения письму, требует многих лет для приобретения и подвержена многочисленным изменениям; на рисунке 1 мы видим отслеживание четырехлетнего ребенка, обучающегося письму, легко заметить неуклюжесть движений, отсутствие твердости, многоугольные овалы, неправильную морфологию и другие особенности. Рядом с ним мы видим подпись зрелого человека — спонтанный, подвижный и автоматизированный ход. Продолжайте читать эту статью, чтобы узнать все об изменениях и персеверациях подписи при болезни Альцгеймера.

мозг

Нейромоторные основы автоматизма почерка

Легкость, с которой мы способны сделать свою подпись быстрым и спонтанным жестом, является результатом непрерывного упражнения, способствующего корректирующей модуляции нашей нервной системы до получения желаемого результата. Подпись — это графическое поведение, которое мы создаем неоднократно на протяжении всей жизни. Нейрофизиологическая основа автоматизации подписи (как и других видов деятельности) заключается в значительном увеличении межнейронной связи, чему способствует непрерывное выполнение физических упражнений. Повторное выполнение определенной последовательности двигательных действий, как правило, облегчает эти действия, поскольку эффекторные нейроны устанавливают более прочные синаптические связи и новые межклеточные соединения, так что деятельность облегчается и усиливается как по продолжительности, так и по результату (Hebb D. O. 1949. Kandel E. and Schwartz, 1982. Bliss T. and Lomo T. 1973). Этот процесс синаптической пластичности, который материально формирует основу обучения, называется Activity Dependent Synaptic Facilitation.

С более нейроанатомической точки зрения другим очень важным механизмом является процесс подкортикализации графического поведения. Определенные подкорковые структуры отвечают за модуляцию определенных автоматических движений, выполняемых без участия сознательных областей коры головного мозга. Основополагающим центром в автоматизме письма является мозжечок. Эта структура получает мгновенные проприоцептивные афференты от мышц и афференты от премоторной коры, которые указывают на движение, необходимое в данный момент. В последовательности точных движений он постоянно осуществляет корректирующую деятельность, регулируя продолжительность и интенсивность сокращения нужной мышцы, а также априорно планируя (Serratrice, Habbib, 1993) последовательные быстрые движения таким образом, чтобы они были связаны в последовательность в их моторном исполнении и конкретных результатах.

В тесной связи с мозжечком и на практике принимая сигналы от всех областей, регулирующих двигательную систему, находятся базальные ганглии (рис. 2), расположенные на внешней стороне таламуса и занимающие большую часть глубинных структур полушарий головного мозга. Базальные ганглии играют центральную роль в выполнении навыков, которые вовлекают множество различных мышц в сложную деятельность, планируя множество параллельных и последовательных схем движения, которые разум должен связать для выполнения целенаправленной задачи. Было показано, что при серьезном повреждении базальных ганглиев письмо становится грубым и рудиментарным, как будто мы учимся писать заново. (Гайтон, 1997)

Можно сказать, что базальные ганглии вместе с мозжечком в значительной степени отвечают за скорость и ловкость при выполнении письма и подписи, рассматриваемой как паттерн двигательной активности, который объединяет последовательность очень разнообразных движений, за присущие каждому писцу характеристики одной и той же подписи и за ее правильное выполнение, как мы можем представить его у большинства школьников.

Префронтальная кора головного мозга и ее связь с подписью

Очень важной областью мозга для нашей работы будет область префронтальной коры, расположенная в передней половине лобной доли (изображение 3), которая представляет собой максимальное выражение развития мозга у человека и является областью, наиболее непосредственно связанной с процессами познания. Решение о том, чтобы подписать документ с рассудительностью, в значительной степени принимается префронтальной корой головного мозга. Как только ментальные аналитические процессы определяют целесообразность подписи, этот центр запускает всю последовательность, ведущую к выполнению графического движения подписи. Однако, несмотря на то, что префронтальная область непосредственно отвечает за запуск волевых двигательных действий, сама она не принимает непосредственного участия в их выполнении. Несмотря на то, что он получает различные проекции от ядер таламуса, он не имеет прямой связи со стволом мозга или спинным мозгом. Поэтому он решает, когда совершить движение, но не оказывает на него непосредственного влияния (Portellano, 2205).

Поэтому возникает проблема: нарушение моторного поведения не означает дисфункцию «высших» психических способностей, таких как рациональное дискурсивное мышление и критическое суждение. Нервная система включает в себя множество областей нейромоторной интеграции, которые могут давать сбои и проявлять дисграфию, не связанную с когнитивным состоянием субъекта. И наоборот, человек может страдать от значительной степени деменции и в то же время прекрасно или вполне приемлемо выполнять свою подпись.

Болезнь Альцгеймера и ухудшение подписи

Как эксперты, мы заинтересованы в ответе на следующий вопрос: о какой степени ухудшения состояния, нейромоторного и когнитивного, мы можем судить по записям пациента? Этот вопрос актуален, если учесть увеличение продолжительности жизни в «развитых» обществах, что облегчает медицинское обслуживание, которого не существовало в начале 20-го века. Это благоприятствует наличию большого количества пожилых людей, медико-клинический уход за которыми требует постоянных усилий. На рисунке 4 показаны три момента времени в пирамиде населения Испании в 20 в. Видно, что если в 1900 г. процент пожилых людей не превышал 1%, то сегодня он составляет почти 5%, с явными признаками превышения в будущем благодаря достижениям медицины и социальных услуг. Этот процент дряхлости выше в странах, которые начали промышленное развитие раньше, чем Испания.

Типичным симптомом болезни Альцгеймера является диффузное поражение мозга на поздних стадиях (рис. 5). С этим разрушением клеток коррелирует значительное увеличение количества нейритических бляшек (дегенерированных нервных волокон, перемешанных с аномальными агрегатами белка амилоида) и нейрофибриллярных клубков в тканях мозга (изображение 6). Эти нейрофибриллярные клубки представляют собой обширные скопления нейрофиламентов, составляющих цитоскелет, поддерживающий нейроны нервной системы; при вскрытии у пациентов с болезнью Альцгеймера в нейронах обнаруживаются многочисленные аномальные скопления этого материала, что в решающей степени способствует гибели клеток. В настоящее время эти явления рассматриваются как физиологические симптомы, указывающие на болезнь Альцгеймера. Они также обнаруживаются в мозге пожилых людей, не страдающих слабоумием (хотя и в гораздо меньшем количестве), и поэтому можно сказать, что они присущи старости.

Другая, более практическая и клиническая точка зрения рассматривает пациента с болезнью Альцгеймера как пожилого человека, у которого, без признаков других этиологических патологий, наблюдается специфическое состояние деменции, не позволяющее ему выполнять основные операции, такие как одевание, питание, уход за собой, путаница людей и предметов, значительные проблемы с памятью и отсутствие интеллектуальных способностей, которыми он обладал до появления этих симптомов. По сути, представляет собой дементное состояние, которое не позволяет ему вести адекватное существование в окружающей среде, адекватно различать стимулы и может угрожать его собственной жизни, если он останется один.

Почерковед, которому часто не хватает адекватных нейропсихологических или неврологических знаний и, прежде всего, непосредственной оценки пациента, должен быть очень осторожен при экстраполяции энцефалических или когнитивных изменений из графико-конструктивной апраксии, особенно если имеется только несколько подписей.

Необходимо четко понимать, что иногда мы не сможем сделать вывод о наличии деменции Альцгеймера по одной или нескольким подписям. Графическое исполнение подписи, приобретенное в годы, предшествующие патологии, является имплицитным обучением автоматического или рефлекторного характера, и его формирование и вызывание не зависит полностью от сознания или когнитивных процессов. Этот тип памяти накапливается медленно, путем повторения в течение многих испытаний, и в основном проявляется в увеличении производительности или легкости выполнения. Примерами неявного обучения являются обучение правильному вождению автомобиля, изучение нового языка или родного языка в детстве. Такое обучение происходит автоматически, без целенаправленных усилий, и может сохраняться в течение длительного времени (Kandel E. & Hawkins D., 1996).

Основным симптомом болезни Альцгеймера на ранних стадиях является трудность приобретения новых воспоминаний и обучения новым вещам, однако пациенты, несмотря на значительную деменцию, могут сохранять многие навыки и знания, полученные за годы до начала заболевания, короче говоря: ретроградная память или сохранение обучения, при наличии антероградной амнезии после начала заболевания. По мере прогрессирования болезни такие навыки и знания, конечно, будут утрачены, но они могут сохраниться на некоторое время и постепенно ухудшаться в течение многих лет. Это часто случается с личной подписью.

Современная гипотеза, ставшая источником многих исследований, гласит, что болезнь Альцгеймера вызвана дефицитом нейротрансмиттера ацетилхолина в гиппокампе и связанных с ним областях. AC является нейротрансмиттером нервно-мышечного соединения, а также других межнейронных соединений в центральной нервной системе. Гиппокамп — это глубокая структура височной доли, которая играет важную роль в формировании сетей памяти в ассоциативной коре (рис. 7). Пациенты с поражением гиппокампа страдают от антероградной амнезии и испытывают серьезные трудности в закреплении новых воспоминаний и запоминании нового, но они могут выполнять обучение по памяти в других частях мозга (Milner B., 1985). Холинергические терминалы в гиппокампе имеют решающее значение для формирования этих процессов, поэтому более чем вероятно, что некоторые когнитивные дефекты при болезни Альцгеймера являются прямым результатом дефицита холинергической нейротрансмиссии (Wurtman, 1985).

Шкала дисграфических признаков

Проведя обзор литературы по дисграфическим изменениям и детальное изучение конкретных случаев, мы составили список графических изменений письма, характерных для болезни Альцгеймера, хотя он применим и ко многим другим процессам деменции. Больше чем диагностический инструмент для болезни Альцгеймера, он используется для оценки наличия деменции у переписчика или пациента.

Шкала состоит из 70 пунктов, характеризующих двигательные изменения и психокогнитивные ухудшения. Пункты разделены на два раздела: один для моторной дисграфии (диссинергия, дискинезии и дисметрия), а другой — для признаков, которые в основном указывают на языковые нарушения и психокогнитивные расстройства. Можно возразить, что изменения в языке не означают когнитивного дефицита, что верно, но на последних стадиях болезни Альцгеймера язык и общение могут быть резко изменены. В конкретном случае данной патологии принято считать, что существенным элементом, подтверждающим важное психическо-когнитивное ухудшение, является утрата графико-лингвистических навыков общения (Junqué C. and Jurado M.A. 1994).

Шкала разделена на следующие разделы и подразделы:

(A) ГРАФОМОТОРНАЯ СУБШКАЛА:

A.1) Графическая диссинергия.

A.2) Дисметрия.

A.3) Дискинезии.

Б) КОГНИТИВНАЯ СУБШКАЛА:

B.1) Морфологические изменения.

B.2) Опущение разделов Писания.

B.3) Неуместное включение разделов Писания.

B.4) Неоправданное повторение разделов Писания.

B.5) Путаница в разделах (параграфах) Писания.

В) ПУНКТЫ, ОБЩИЕ ДЛЯ ОБЕИХ СУБШКАЛ:

C.1) Нарисованный почерк

Идеальное применение требует наличия подписей или записей до начала патологического процесса, чтобы контролировать переменные, подробно описанные ниже.

Шкала дисграфических признаков нарушения здоровья
A) ГРАФОМОТОРНАЯ СУБШКАЛА:

A.1) ГРАФИЧЕСКАЯ ДИССИНЕРГИЯ: ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОЕ ПИСЬМО:

Трудности в рисовании кривых и изобилия углов. 2.

2. овалы и многоугольные буквы.

3. Фрагментация внутренней структуры букв.

4. Несвязанные буквы в письменной речи.

5. Обилие прямолинейных штрихов.

6. Останавливается при смене направления движения.

A.2) ДИСМЕТРИИ И ИЗМЕНЕНИЯ ПРОСТРАНСТВЕННОГО ПОРЯДКА:

ДИСМЕТРИЯ ИНСУЛЬТА:

7. Произвольно расположенные начальные и конечные штрихи букв и заголовков:

8. Некаллиграфические приводные штрихи.

9. Чрезмерно длинные удары (гиперметрия).

10. Чрезмерно короткие удары.

МЕЖСЛОВЕСНАЯ ДИСМЕТРИЯ:

11. Расстояние между буквами слишком неравномерное: слишком близко друг к другу или слишком далеко друг от друга.

12. Выдающаяся диспропорция в соотношении межбуквенных размеров.

13. Отсутствие исходного уровня в прогрессировании писем.

ВНУТРИЛИНЕЙНАЯ ДИСМЕТРИЯ:

14. Неправильный интервал между словами: слишком близко друг к другу или слишком далеко друг от друга.

15. Выдающаяся диспропорция в соотношении межсловных размеров.

16. Отсутствие базовой линии в последовательности слов внутри строки.

17. Заметная неравномерность наклона не связана со сценарным тоником.

ВНУТРИСКРИПТОВАЯ ДИСМЕТРИЯ:

18. Путаница или смешение одних линий с другими.

19. Очень неравномерное расстояние между линиями.

ВНЕПИШУЩАЯ ДИСМЕТРИЯ:

20. Анархическая и нерегулярная ориентация линий по отношению к осям листа.

21. Верхняя граница непропорциональная из-за избытка или недостатка.

22. Нижняя граница непропорциональная из-за избытка или недостатка.

23. Очень неровный правый край.

24. правый край непропорционален из-за избытка или недостатка.

25. Левое поле очень неровное.

26. Левый край непропорциональный из-за избытка или дефекта.

27. Отсутствие пространственной адекватности голубятни.

28. Отсутствие пространственной адекватности по отношению к базальным точкам или базальным линиям.

29. Пространственное несоответствие с другими сценариями, подписями или разделами текста.

(A.3) ДИСКИНЕЗИИ:

30. Прерванные или прерванные удары.

31. Крупный почерк, непрерывный или прерывистый.

32. Засахаренность или остатки чернил не связаны с пишущим инструментом.

33. Отсутствие насыщения из-за отсутствия давления при захвате пишущего инструмента.

34. Поверхностное письмо.

35. Высокоамплитудные (эссенциальные) треморы на вертикальных поперечинах.

36. Низкоамплитудное дрожание (физиологическое) на вертикальных траверсах. 37.

37. Высокоамплитудные толчки (эссенциальные) на горизонтальных перекладинах. 38.

38. Низкоамплитудные толчки (физиологические) в горизонтальных перемычках.

39. Скручивание вертикальных поперечин.

40. Скручивание в горизонтальных поперечных балках.

41. Гипокинезия при вертикальных инсультах.

42. Гипокинез при горизонтальных штрихах.

43. Микрография.

Б) КОГНИТИВНАЯ СУБШКАЛА:

B.1) МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ:

44. Аморфологии: буквы или почерк без определенной формы (неразборчивые).

45. Неуклюжий и очень шаткий почерк.

46. Дисграфия: буквы с неправильной структурой.

47. Нерегулярность или регулярность в структуре букв.

48. Наличие подчисток или исправлений.

49. Слияние двух или более писем в единую структуру.

(Б.2) ПРОПУСК РАЗДЕЛОВ ПИСАНИЯ:

50. пропуск полных букв.

51. Пропуск структурных частей букв.

52. Пропуск словесных разделов.

53. Пропуск целых слов.

54. Пропуск других разделов Писания (рубрика, орнаменты, тире…).

(B.3) НЕУМЕСТНОЕ ВКЛЮЧЕНИЕ РАЗДЕЛОВ ПИСАНИЯ:

55. Включение целых писем.

56. Включение структурных частей писем.

57. Включение разделов слова

58. Включение целых слов.

59. Включение бессмысленных вспомогательных штрихов.

(B.4) ИЗЛИШНЕЕ ПОВТОРЕНИЕ РАЗДЕЛОВ ПИСАНИЯ:

60. Повторение структурных частей букв.

61. Повторение полных букв.

62. Повторение отрезков слов.

63. Повторение целых слов.

Б.5) ПУТАНИЦА РАЗДЕЛОВ (ПАРАГРАФОВ) ПИСАНИЯ:

64. Неоправданная замена одной буквы на другую.

65. Неоправданная замена букв или графем на другие графические элементы.

66. Неправильное расположение графических знаков: точки ‘i’, подчеркивания, запятые и т.д.

В) ПУНКТЫ, ОБЩИЕ ДЛЯ ОБЕИХ СУБШКАЛ:

(C.1) РИСОВАННОЕ ПИСЬМО:

67. Графическая брадикинезия (брадикинезия).

68. Увеличение в размерах.

69. Отсутствие ритма письма.

70. Свободный или ненапряженный почерк (гипотония или атония).

Эти последние 4 пункта включены в две субшкалы, в графомоторной субшкале пункты функционируют так же, как и в любой другой, поскольку они относятся к изменениям движений (дискинезиям). В когнитивной субшкале они добавляются только тогда, когда появляются вместе: испытуемый рисует, а не пишет. Когда эти четыре пункта появляются вместе в подписи, существует высокая вероятность когнитивных нарушений у пожилых людей.

C.2) СИЛЬНО НАРУШЕННЫЕ ФУНКЦИИ:

71) Дискинезия или диссинергия при очень больших движениях (рубрика).

72) Общее ухудшение во всех разделах подписи.

Все пункты вышеуказанной шкалы оцениваются следующим образом:

ОЦЕНКА 0. ОТСУТСТВИЕ ПРИЗНАКА

БАЛЛ 1. НЕЗНАЧИТЕЛЬНОЕ ПРИСУТСТВИЕ ПРИЗНАКА

Хотя эта черта встречается в некоторых штрихах или графических элементах, она появляется случайно или спорадически.

СКОРАЯ 2. СРЕДНЕЕ НАЛИЧИЕ ПРИЗНАКА.

Эта особенность в целом соблюдается, но не чрезмерно.

СКОРАЯ 3. ВЫСОКОЕ ПРИСУТСТВИЕ ПРИЗНАКА.

Эта черта проявляется постоянно и последовательно на протяжении всего произведения или значительной его части.

Надпись выше принадлежит женщине (случай 2) в здоровом состоянии, которая писала слово с ловкостью и правильной кинетической мелодией, что подтверждается при анализе нажима в отсутствие пигмента (правое изображение). На снимке ниже она страдала от нейродегенеративного процесса, проявлениями которого является наличие мелокинетической апраксии, накладывающей отпечаток на очень бедное и рудиментарное последовательное письмо.

Факторы и переменные, которые следует учитывать при подписании документов во время болезни Альцгеймера

Возраст

Вероятность заболеть болезнью Альцгеймера увеличивается с возрастом. Несмотря на некоторые количественные различия между исследованиями, можно утверждать, что начиная с 85-летнего возраста вероятность развития деменции вследствие болезни Альцгеймера составляет 50%. С другой стороны, деменции типа Альцгеймера, как в простой форме, так и в сочетании с каким-либо видом сосудистого расстройства, составляют около 75% всех деменций (рис. 11).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз может быть очень сложным. Часто пожилой человек страдает целым рядом патологий, которые влияют на письмо и которые могут показаться нам симптомами когнитивной дисфункции: артроз верхних конечностей или заболевания периферической нервной системы, которые вызывают очень важную графическую дисфункцию, близорукость, астигматизм, тремор или брадикинезия, вызванные другими причинами, и т.д. С другой стороны, причин, вызывающих развитие деменции, очень много.

Прежде всего, в случае изменений, связанных со специфическими нарушениями языка, диагноз может быть более сложным, например, афазия Брока, афазия Вернике или афазия проводимости, приводящая к значительной апраксии или даже полной аграфии. В этом смысле наличие медико-клинических заключений практически необходимо и очень поможет нам, особенно если у нас всего несколько подписей. Во многих случаях дифференциальная диагностика по почерку или подписи может быть довольно сложной, если не невозможной. Всегда рекомендуется проанализировать, какие измерения Писания нарушены в большей степени, так как эта специфика часто может указывать на что-то интересное.

Характеристики структурных доказательств

Графема подписи ухудшается в последнюю очередь, так как ее постоянное тестирование способствует большей степени подкоркового развития по отношению к текстам, написанным в различных модальностях. Если у нас есть выбор, целесообразно иметь несколько подписей и несколько письменных текстов, а также провести оценку следующих возможностей:

A. Написание текста свободно без образца, свободное письмо.

B. Написание текста под диктовку.

C. Копирование письменного текста.

D. Подпись несколько раз.

Особенно на ранних стадиях старческой деградации очень трудно оценить когнитивные нарушения только по наличию подписи и без помощи других письменных принадлежностей. Важным показателем является то, что, согласно нашему профессиональному опыту и обзору литературы, в типичном случае болезни Альцгеймера первым теряется навык A, последним — D, проходя через последовательные фазы потери навыка, которые более или менее соответствуют вышеупомянутой прогрессии. Во многих случаях испытуемые способны подписывать, но почти полностью неспособны к свободному написанию текста, диктовке, написанию знакомых и распространенных имен и т.д. (Horner et al., 1986).

В подписи уместно проверить каждый элемент отдельно в соответствии с порядком появления в почерке. Как правило, имя собственное оформлено лучше, чем первая фамилия, и, в свою очередь, последняя оформлена лучше, чем вторая фамилия. Первое имя слышат чаще, его чаще пишут интимными буквами, и эта большая известность порождает большее сохранение первого имени в ущерб первой фамилии, и это по отношению ко второй фамилии. Это правило не обязательно, необходимо рассматривать каждый отдельный случай, но оно является наиболее распространенным.

Контроль обучения, полученного до болезни

Определение школьного образования, ученой степени и профессии автора подписи.

Почерк необучаемых испытуемых может иметь черты, очень похожие на почерк пожилого возраста и деменции типа Альцгеймера (изображение-12), крайне неустойчивый, полный исправлений, орфографических ошибок, медленных росчерков, укрупнений, абзацев и путаницы, в дополнение к другим типичным признакам. Необходимо знать академическую подготовку и возможность того, что субъекту приходилось облегчать автоматизм в своей профессиональной и экзистенциальной деятельности, прежде чем судить о нарушении по письменному произведению.

С другой стороны, в некоторых профессиях нотариусы, магистраты, секретари обязаны постоянно подписывать документы, чтобы придать им юридическую силу. У этих испытуемых, очевидно, будет больше шансов сохранить присущие им качества почерка на долгие годы благодаря большей подготовке.

При оценке общего состояния пациента с Альцгеймером необходимо иметь подписи или другие записи до начала патологического процесса; мы не можем правильно проанализировать состояние пациента, если у нас нет записей о том, как он/она подписывался/писала, что было изменено и какова эволюция дисграфии после его/ее непатологического состояния. Однако, в отсутствие других данных, некоторые дисграфические признаки, характерные для болезни Альцгеймера, отмечаются на шкале.

Препараты, назначаемые пожилому человеку с болезнью Альцгеймера

Проверить их действие в большинстве случаев сложно из-за:

A) Диффузия энцефалической области, пораженной болезнью.

B) Большое количество принимаемых препаратов (другие сопутствующие патологии в пожилом возрасте) и их возможное взаимодействие.

C) Трудности элиминации и абсорбции, испытываемые пожилыми людьми из-за их физического состояния.

Секс

Согласно многочисленным исследованиям, подтвержденным нашим профессиональным опытом, женщины чаще страдают болезнью Альцгеймера. Однако эти результаты следует оценивать с осторожностью из-за большей продолжительности жизни женщин.

Другие переменные, которые могут быть рассмотрены

  • Местность, страна: сельская или городская среда. Степень индустриализации или развития страны.
    Семейное окружение: уровень образования родителей, другие случаи в семье.
  • Личность: Существует гипотеза, что люди, которые в течение жизни больше тренировали свою память и интеллектуальные функции, реже страдают от болезни Альцгеймера. В настоящее время эти исследования являются преждевременными, не хватает дополнительных данных.
  • Генетическое наследование: В этой области были проведены многочисленные исследования, но их все еще недостаточно, чтобы сделать надежные выводы.
  • Осанка, опора, письменные принадлежности и т.д. Пожилым людям часто приходится писать черной маркерной ручкой с толстым наконечником, потому что они не могут видеть контур ручек.

Исследование изменений сигнатур и персеверации при болезни Альцгеймера

Он принадлежит женщине, которая оставила серию подписей, распределенных в течение 40 лет, с 52 до 91 года — возраста, в котором она умерла от остановки дыхания и с диагнозом «болезнь Альцгеймера» в свидетельстве о смерти. Первая подпись датируется 52 годами. Мы видим в нем ловкость и легкость, с которой различные криволинейные эллипсы, украшающие письмо, следуют друг за другом, соответствующую пропорциональность его компонентов и устойчивый ритм, свидетельствующий о хорошей нейромоторной предрасположенности автора (изображение 14). Однако есть определенные особенности, которые, казалось бы, могут указывать на определенный патологический процесс, но по сути эта подпись не свидетельствует о какой-либо значительной дисграфии.

Применяя шкалу к последовательным подписям (рис. 15), мы видим, что развитие дисграфии соответствует описанной феноменологии — постепенное ухудшение с годами до достижения общего кризиса на последнем году жизни, когда нейромоторные функции сильно изменены. Именно такой эволюционный паттерн можно найти в подписях пациентов с болезнью Альцгеймера. Обратите внимание, что прогрессия ломает свою траекторию в возрасте около 85 лет, оставаясь стабильной в предшествующие годы. Нет необходимости объяснять, какое влияние на резкие подъемы могут оказывать травмы или специфические повреждения определенной интенсивности (ишемия, кровоизлияния, черепно-энцефалическая травма и т.д.).

Вторая подпись, которую мы представляем, сделана в возрасте 86 лет (изображение 16). Наиболее показательной особенностью является сложность в конструировании эллипсов и криволинейных жестов, кинетическая диссинергия, которая влияет на правильную структуру букв. Нейромоторная диссинергия — это срыв сложного движения, в котором участвуют различные мышцы и суставы. Выполнение писем требует очень точной настройки мышечных сокращений дистальной конечности для получения хорошего результата. При диснергических расстройствах движения становятся некоординированными и неточными, пациент не может выполнить единое действие, которое требует последовательного действия ряда дистальных и проксимальных мышц, но вместо этого последовательно двигает каждым суставом, действуя однонаправленно на синергичные мышцы и их антагонисты, но не сохраняя преемственности с предыдущими мышечными активациями. Следствием такого разложения сложного движения при создании овалов, эллипсов и других графических структур является то, что конструкции получаются не криволинейными, а многоугольными.

В действительности, как легко убедиться читателям, мы имеем дело с мелокинетической апраксией, которая разделяет и расчленяет графическую последовательность на единицы движения, как видно на рисунке. В томе «Нейропсихология» Пенья Казанова и Барракер (1983) дан полный обзор этого типа расстройства:

(…) «Хорошо подобранное, удачно расположенное кино накладывает идеальную синергию мышц агонистов и антагонистов, в конечном итоге кинестетический и визуальный контроль, и более того, его исполнение не является изолированным, оно вписано в цепь, которая составляет кинестетическую мелодию. Нарушение на этом уровне представляет собой моторную апраксию (мелокинетическую)». (…)

(Peña C. J, Barraquer B. LL. Нейропсихология. изд. Toray, 1983).

Кинема» является элементарной единицей простого движения и состоит из единицы мышечного сокращения и соответствующей ему антагонистической дезинбиции. Следующий текст, написанный теми же авторами, очень интересен:

(…) «Искусный рабочий, — комментирует Лурия, — теряет способность выполнять последовательную систему движений, которую он обычно выполнял. Музыкант дезориентирован перед своим инструментом, утратив способность выполнять последовательную систему приобретенных ранее автоматизмов. Появляется инструментальная амузия. Написание изменено, и каждая графема требует особых усилий. Печатник теряет скорость, и его работа становится все более неуклюжей.

«Пациент ведет себя так, как будто он впервые выполняет движения, которые входят в его обычный репертуар, как будто он никогда не выполнял приобретенные динамические стереотипы». (…)

Наконец, в заключение мы приведем блестящее описание Серратриса-Хабиба, которое не нуждается в особых комментариях:
(…) «Наконец, моторная апраксия, традиционно называемая мелокинетической, то есть влияющая на выполнение жеста концом конечности, является нарушением синергии мышц-агонистов и мышц-антагонистов и кинетической мелодии движения, по выражению Лурии, то есть гармоничной последовательности различных движений, составляющих жест. При этом страдают скорость, изящество и ловкость движений. Его выражение одностороннее. Его точное место в патологии часто обсуждалось, и иногда его считают промежуточным расстройством между апраксией и параличом. С другой стороны, его иногда называют иннервацией. Оно контралатерально причинному поражению, затрагивающему лобную премоторную область и переднюю теменную область». (…) (Г. Серратрис, М. Хабиб. Письмо и мозг, изд. Массон, 1997).

Продолжение тематического исследования

Следующая подпись была сделана в возрасте 91 года (изображение 17), то есть в возрасте, в котором умер пациент. Очевидно, что автоматизм значительно ухудшился. Помимо различных видов тремора, существуют и другие характерные для старости признаки, которые сами по себе не указывают на когнитивные нарушения, например, признаки, влияющие на скорость, ритм и нажим при письме (см. шкалу), которые мы объединили в группу дискинезий. Хотя они имеют фундаментальное значение для сравнения почерка и идентификации подписи, они не столь фундаментальны для выводов о психической функциональности пожилого человека, поскольку их этиология может быть больше связана с нервной и мозговой периферией, чем с энцефалической периферией. Таким образом, мы имеем дело с идеомоторной апраксией.

В книге Пенья Казанова этот раздел представлен текстом Аджуриагуэрры (1975):

(…) «Это апраксия простого жеста; идейный план сложных действий сохраняется; такие действия изменяются только на уровне их фрагментов, а не в гармонии их совокупности (De Ajuriaguerra, Hecaen и Angelergues, 1960)» (…).

В другом разделе они описывают точку зрения Синьорет и Норта (1979):

(…) «Идеомоторная апраксия, по мнению Синьорет и Норта, является нарушением, влияющим на выбор и сочетание кинем. Жестовая реализация производит общее впечатление неуклюжести; хорошо подобранный жест может быть идентифицирован, но некоторые его компоненты, кинемы, ошибочны, смещены. Например, в воинском приветствии рука располагается неправильно и в неподходящем месте на голове». (…)

Мы представляем точку зрения Серратриса-Хабиба:

(…) «Идеомоторная апраксия — это нарушение элементарного двигательного акта. Концепция движения правильная, жест хорошо подобран, но он полон пространственных и временных ошибок, которые производят впечатление неуклюжести, о чем пациент знает. Слова медленно и кропотливо выстраиваются в нерегулярной и смещенной манере, с искажением графем, которые дезорганизованы или со своего рода буквальным абзацем. В этих случаях аномалии наблюдаются как при копировании, так и при диктовке. Таким образом, это неполноценное выполнение символического жеста письма, который Морлаас давно интерпретировал как пространственную дискинезию, преувеличенную интерпретацию, потому что она не является первичной аномалией представления пространства». (…)

Авторы отличают этот тип апраксии от других форм, таких как графико-конструктивная или просто конструктивная апраксия. Выявляется существенное: «изменение элементарного двигательного акта» (Serratrice, 1993) при сохранении «идейного плана» деятельности (Ajuriaguerra, 1960). И это две основные идеи, на наш взгляд. Когнитивные функции языковой коммуникации, графемного или лексико-семантического отбора сохранены, но имеется моторная дисфункция, которая изменяет всю последовательность действий существенным и значимым образом, графико-письменные искажения при этом типе апраксии могут быть очень разнообразными в зависимости от пораженной области или участка (изображение 17).

Изображение 17. Идемоторная графическая апраксия. Явно не хватает нажима и твердости, жесты отрывистые, но без силы, формы очерчены без точности, некоторые штрихи ненасыщенные, с многочисленными пастами из-за неправильного наклона инструмента к поверхности листа.

Последняя подпись также датирована 91 годом (рис. 18) и является наиболее близкой к дате смерти. Это письмо имеет гораздо больше недостатков с точки зрения морфологии, неровности и общего вида.

Эта подпись, строго говоря, не является письмом, а скорее крайне некачественным рисунком, который можно отнести к так называемой сценарной Apraxia Ideatoria. Обзор Серратриса-Хабиба очень ясен:

(…) «Идейная апраксия, иногда описываемая как изменение жеста, является изменением идеи сложного жеста, внутренняя модель которого больше не вызывается. План последовательности действий, которые должны быть выполнены, больше не задумывается. Наблюдается нарушение знаний об использовании объектов, что привело Морлааса к интерпретации идеаторной апраксии как агнозии использования. Потеря гестемы изменяет весь жест, как символический — имитация письма — так и конкретный — манипуляция карандашом или ручкой. Однако степень изменения обратно пропорциональна степени автоматизации. Простой, часто повторяющийся жест, например, снятие колпачка с ручки, не требует использования жестов. Она выполняется автоматически. Часто возникает парапраксия, т.е. замена одного жеста другим, наиболее распространенный пример — пациент, пишущий ключами или ножницами. Бакстер и Уоррингтон описали показательный случай идеографической аграфии, которая» (…) «была связана не с манипуляцией, а с символом письма. Эти исследователи интерпретируют его как дефект доступа к хранилищу графомоторных энграмм и паттерну двигательных последовательностей. В действительности, нарушение почерка было изолированным и не зависело от других апраксических проявлений. Пациент, у которого была глиальная опухоль левой теменно-затылочной области, не мог писать буквы или слова под диктовку, но был способен переписывать их. Он также мог распознавать и произносить буквы и слова. Таким образом, когда ему представили модель, он смог выполнить графическое движение. Однако, в отсутствие внешней модели, он не использовал внутреннюю модель. Это может соответствовать» (…) «дефекту доступа к последовательностям графомоторной программы». (…)

Независимо от того, какая когнитивная функция или механизм «изменены», основополагающим является то, что «внутренняя модель больше не вызывается». Символико-пишущие жесты, последовательные моторные паттерны письма, кинетическая мелодия, моторные энграммы букв, графико-двигательная праксия (как бы вы это ни называли) — мы больше не находим их во внутреннем пространстве нашего разума. Это может быть связано с тем, что он больше не осознается (функциональная агнозия), или с тем, что он больше не существует из-за ухудшения состояния или болезни. Испытуемый может копировать буквы, используя механизмы, аналогичные тем, которые использует ребенок, обучающийся письму, но не может писать под диктовку, а также свободно составлять предложения.

Последовательная схема движений письма имеет план выполнения, этот план предполагает предвосхищение графико-двигательной деятельности, в некотором смысле можно сказать, что она делается до ее выполнения. Этот предыдущий план исчез. Письмо перестало быть письмом как таковым, а стало скорее рисунком. Последние стадии деградации пожилого человека характеризуются глобальным разрушением способности к письму, вся динамическая игра напряжений, давлений, различных скоростей и ритмов (вся гармония кинетической мелодии), с которой создавалось письмо, исчезла, вместо нее мы видим очень медленное прослеживание, медлительность, которая необходима для того, чтобы не ошибиться в структурной форме, предназначенной для подражания. Давление штриха может быть легким или сильным, как будто инструмент слишком тяжелый, или как будто рука недостаточно сильна, чтобы надавить на бумагу и насытить ее чернилами. Он также увеличивается в размерах, поскольку пожилому человеку необходима визомоторная обратная связь, чтобы видеть, что он или она на самом деле пишет. Способность писать с закрытыми глазами так же запрещена у пожилых людей, как и у ребенка, им необходимо визуально отслеживать шаг за шагом результат своих графических движений.

Помимо особенностей, касающихся языка или письменной речи (в конечном счете, очень важных), существуют определенные моторные особенности, которые могут указывать на идеаторную апраксию при болезни Альцгеймера.

  • Графическая брадикинезия (брадиграфия).
  • Увеличение в размерах.
  • Отсутствие ритма письма.
  • Свободный или ненапряженный почерк (дистония или атония).

Есть и другие сопутствующие признаки, но вышеперечисленные четыре кажутся нам наиболее наглядными и показательными.

Результаты тематического исследования

Результаты показывают четко определенные стадии нарушения письма при болезни Альцгеймера, по крайней мере, в данном случае. Изображение 20 показывает различное развитие графомоторных субшкал: моторная диссинергия, дискинезия и графическое рисование. Ниже приведены три фазы или определенные графические состояния:

1) Диссинергическая фаза: преобладание диссинергии, с обилием прямолинейных штрихов, углового и многоугольного письма, при этом дискинезические черты остаются сдержанными. Период охватывает подписи в возрасте от 73 до 86 лет.

2) Дискинезическая фаза: второй период соответствует двум последним признакам, расположенным в возрасте 91 года; преобладает тремор во всех его проявлениях, торсии, изменения давления и отсутствие мышечного тонуса. Это двигательные расстройства, не связанные с диссинергическими процессами. Они уменьшаются якобы.

3) Фаза графического рисунка: Третий период соответствует последней подписи или терминальной фазе пациента. Мы назвали его «Графический рисунок», и он демонстрирует множество дискинезических признаков, помимо тех, которые характерны для рисованного письма, как мы видели в предыдущем разделе.

Изображение 21 также показывает прогрессивное развитие моторной дисграфии по сравнению со стагнацией когнитивных признаков в течение длительного периода времени с 50 до 85 лет. Затем, начиная с 90-летнего возраста, когнитивные характеристики существенно возрастают при сильной тенденции к глобальному ухудшению. Оценка, которую мы можем сделать, заключается в том, что скриптурный автоматизм сохраняется параллельно с увеличением дисграфических процессов нейромоторной этиологии. В последних трех подписях, соответствующих возрасту 91 года, мы видим характерное отражение всеобщего кризиса болезни Альцгеймера.

Шкала также была применена отдельно к имени и фамилии для анализа переменной под названием Reinforced Learning by Family Graphemes Test. Результаты подтверждают его полное влияние. На рисунке 22 показано, что фамилия страдает от ухудшения в большей степени, чем собственное имя подписавшего (в среднем на 20,8% меньше). В любом случае, обратите внимание, как обе графемы сохраняют схожую тенденцию развития практически до последних месяцев жизни пациента, когда деградация письма затрагивает все компоненты подписи в равной степени без различия; тем не менее, устойчивость первого имени к графической деградации поразительна.

В заключение хотелось бы сказать, что описанная выше эволюция была проверена во многих других случаях, но это не означает, что она является фиксированной или аксиоматической тенденцией. Важно не упустить из виду переменные, описанные в предыдущем разделе.

Выводы по результатам тематического исследования

1. Подпись является плохим показателем степени нарушения на начальной и промежуточной стадиях из-за влияния переменной «Пробное усиленное обучение». Это способствует сохранению приемлемой подписи, которая не отражает нейромоторных нарушений. Наилучшим показателем ухудшения состояния пациента является прямая связь с функциями, не зависящими от вышеупомянутой переменной, в этом смысле — рукописный текст, надиктованный, скопированный или написанный свободным почерком.

2. Имена более устойчивы к графической деградации, чем фамилии. Влияние переменной «эссе — принудительное обучение» прямо пропорционально порядковому месту элементов в подписи, в таком смысле: 1) Имя, 2) Фамилия, 3) Вторая фамилия.

3. Нейрографическое ухудшение подписи сопутствует критическому ухудшению состояния пациентов на последних стадиях. Следует понимать, что на этой стадии происходит серьезное изменение соматического места (подкоркового, мозжечкового, кортико-спинального и т.д.) переменного усиленного обучения с помощью репетиции.

4. Выявлены три основные стадии сенильного графического ухудшения или болезни Альцгеймера, но это не означает, что они являются единственной типологией (есть и другие), необходимой или обобщенной. Это следующие стадии: 1-я) диссинергическая (мелокинетическая апраксия), 2-я) дискинезическая (идеомоторная апраксия) и 3-я) графического рисования (идеаторная апраксия). Преобладание одной из фаз в развитии ухудшения состояния подтверждено во всех случаях. Первый — диссинергический, а последний — графический рисунок.

5. В диссинергической и дискинезической нейрографических стадиях обе шкалы обратно пропорциональны. На ранних стадиях (примерно в 70-80 лет) преобладает диссинергия, которая постепенно вытесняется дискинезическими факторами по мере старения и ухудшения состояния. На более поздних стадиях преобладают дискинезические дисграфические признаки, не исключая более ранних.

6. Значительное общее нарушение (моторное и когнитивное) совпадает с последним и самым дисграфическим этапом: почерком. Эта стадия включает в себя очень интенсивную идеаторную апраксию и рисованное морфологическое творчество. Можно сделать вывод, что этап графического рисования совпадает с прекращением влияния переменной «Усиленное обучение путем репетиции». На этапе графического рисунка все элементы подписи ухудшаются, независимо от их расположения в подписи и их большей или меньшей известности.

7. Стадия графического рисования сопровождается снижением дискинезических признаков и значительным увеличением когнитивных дисграфических признаков, а также следующих признаков: большой размер, гипотония, аритмия и брадиграфия. Он также совпадает с существенными отклонениями в рубрике.

Вышеуказанные выводы не затрагивают лиц с низким уровнем школьного образования.